天津市胸科医院
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重症肌无力症

  1.概述

  重症肌无力(MG)是以横纹肌神经肌肉传导障碍为特点的自身免疫性疾病。其可能是由于机体产生的乙酰胆碱受体抗体(AchRab)作用于横纹肌突触后膜的乙酰胆碱受体(AchR),竞争性抑制乙酰胆碱的作用,而致骨骼肌易疲劳和无力,临床表现为活动后横纹肌无力、容易疲劳、休息后可以缓解。

  图1.胸腺瘤示意图。

  2.病因

  重症肌无力除累及横纹肌外,还存在胸腺的病理改变,观察发现:80%~90%的MG患者胸腺有病理学异常,其中65%~75%的患者伴有胸腺滤泡增生,接近10%的患者伴有胸腺瘤,其他10%~20%的MG患者表现为胸腺萎缩。

  3.临床表现

  主要是变化不定的肌肉无力,可累及全身骨骼肌。脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉为多见。

  (1)受累骨骼肌极易疲劳,休息或应用抗胆碱酯酶药后症状好转或减轻。

  (2)肌无力程度和症状波动,可表现晨轻幕重,活动后加重,可因受凉、感冒、感染等症状加重。女性患者还可因经期、妊娠及人工流严等而加重。

  (3)部分患者伴有肢体、肩背部麻木等异常感觉,但神经系统检查无客观感觉障碍。

  4.治疗

  (1)抗胆碱酯酶药物治疗:这类药物主要是缓解MG的症状,对MG疾病本身并无明显作用。常用的药物有嗅比斯的明或溴新斯的明。

  (2)皮质激素治疗:可改善MG症状,通常用于抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳,或不良反应重症难以接受的患者。长期使用激素有较多的不良反应。

  (3)免疫抑制剂治疗:硫唑嘌呤治疗有一定的效果。

  (4)血浆置换治疗:血浆置换可迅速、明显缓解患者症状,但效果持续时间不长,多用于帮助MG患者脱离呼吸机或严重全身型胸腺切除术手术前的准备。

  (5)手术治疗胸腺切除术治疗MG的疗效已得到公认,术后症状完全缓解和部分缓解者高达80%~90%。

  5.我科特色

  天津市胸科医院胸外科为患者提供多学科,专业化的手术和治疗方案。我们和您一起抗击疾病,为您点亮生命的希望。

  天津市胸科医院胸外科始建于1951年,是国内最早开展胸外科手术的少数几家医院之一。在我国开展第1例全肺切除术治疗肺癌的张继正主任是我科的创始人。2011年,我科被卫生部评为国家临床重点专科。2012年,在复旦大学医院管理研究所主办的全国最佳专科评选中位列第九位。

  胸外科目前有2个病区(84张病床)和1个监护室(16张病床)。胸外科现有医护人员47名,其中高级职称胸外科医师8名、博士研究生导师1名、硕士研究生导师2名。胸外科主任张逊教授为博士研究生导师,享受国务院政府特殊津贴专家。现任中国医师协会胸外科医师分会会长、中华医学会胸心血管外科学分会副主任委员、天津市医学会胸心血管外科学分会主任委员、《中华胸心血管外科杂志》副总编辑。胸外科是天津市医科大学博士后、博士研究生和硕士研究生培养基地。

  近10余年来,我科积极开展了以胸腔镜为代表的微创胸外科手术。先后开展了电视胸腔镜肺叶切除术、胸腔镜肺段切除术、胸腔镜支气管袖式切除术、胸腔镜纵膈肿瘤切除术、胸腔镜食管癌切除术、胸腔镜食管平滑肌瘤摘除术、胸腔镜手汗症治疗等胸腔镜手术。同时,胸外科积极开展技术创新,创造了不进胸膜腔的胸腺囊肿摘除术,患者术后第2天即可以出院;采用杂交式手术(先做主动脉支架、再开胸手术)成功抢救治疗食管主动脉瘘患者。采用国际最新技术成功手术治疗创伤性食管气管瘘。2012年在国际上首创了胸腔镜治疗巨大咽食管憩室手术。自2008年开始,开展了Nuss漏斗胸矫形术,目前已经成为天津市开展漏斗胸微创手术治疗的主要医院。局麻下完成颈段气管肿瘤切除术。为出生52天的婴儿在心外科完成先心病手术后,同台完成巨大肺囊肿摘除术。采用气管肿瘤冷冻治疗技术取得良好的临床效果。经腹Heller加改良Dor手术治疗贲门失弛缓症和经腹食管裂孔修补加部分胃底折叠术治疗食管裂孔疝均取得了满意的临床疗效。

  天津市胸科医院胸外科全体医护和您一起抗击疾病,点亮希望。

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