自身免疫泛指机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答，产生自身抗体和/或自身致敏淋巴细胞的现象。这既涉及机体维持正常生理功能又涉及许多人类疾病的发生发展。当自身抗体/或自身致敏淋巴细胞攻击自身靶抗原使其产生病理改变和功能障碍时，就形成自身免疫病。在多数自身免疫病中，肺部并发症的临床患病率高。肺部并发症与自身免疫病的高死亡率相关，是影响其预后的最重要的合并症。

　　常合并肺部病变的自身免疫病包括：系统性硬皮病(SSc)、皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、混合性结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)等。

　　自身免疫病累及肺导致肺部的基本病理变化为：肺泡渗出、肺泡间隔及间质炎症、小血管炎性坏死、肉芽肿形成、胸膜渗出等组织损伤性改变。

　　自身免疫病不同程度累及呼吸系统，临床上主要表现为浆膜炎、间质性肺病(ILD)、呼吸肌无力、肺血管病变及感染。其中ILD是最重要的病变类型。

　　自身免疫病是继发性间质性肺炎的首要原因。在各类型自身免疫病中ILD出现的频率有所不同，据报道在SSc为58-80%，PM/DM为43%，RA为18%，SLE为18%，SS为13%，MCTD为30-85%。ILD是导致自身免疫病死亡的重要原因之一，据国外报道与自身免疫病相关的ILD死亡率SSc为9-30%，PM/DM为30%，RA为5%，SLE为18%，SS为13%。

　　自身免疫病相关肺部病变的临床表现形式：活动后气短、呼吸困难、干咳、胸痛、咯血、吸气末爆裂音(Velcro)、杵状指、发热、胸膜病变、类风湿结节等。

　　自身免疫病相关肺部病变的诊断应在自身免疫病诊断的基础上结合呼吸系统的临床表现、胸部影像学、肺功能检查、支气管肺泡灌洗、临床运动试验、血清标志物测定及肺活检等手段综合进行判断，其中临床表现、胸部影像学和肺病理三者最为重要。

　　自身免疫性肺损伤的治疗：

　　1、糖皮质激素和免疫抑制剂：尽管糖皮质激素存在较多的不良反应，但因其强有效的抗炎及免疫抑制作用，仍被广泛的应用于自身免疫病及合并症的治疗。其他的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、他克莫司等。

　　2、细胞因子调节治疗：如肿瘤坏死因子-α,，白介素-1，-6，-12，-15，-10，TALL-1，转化生长因子-β等，目前疗效尚不肯定，需进一步研究。

　　3、抗纤维化药物：在自身免疫性肺病中，血管、炎症和纤维化进程之间具有相互作用，并受多种重要细胞因子的调节，这些介质决定或维持肺间质成纤维细胞的纤维增生特性。在纤维化中，抑制基质合成成纤维细胞的功能是重要的治疗目标。包括阻断关键细胞因子和成长因子的治疗方法正在各疾病模型中接受评估。

　　4、肺移植：目前肺移植已经成为终末期肺或心肺疾病患者的一种治疗方式。根据最近国际心肺移植登记学会的报告，目前全世界40%的移植手术是针对肺气肿、17%是针对IPF进行的。包括自身免疫病在内的系统性疾病引起的肺纤维化，仅占全部肺移植的4.4%。慢性排斥反应是影响长期存活率的重要因素。

　　5、康复锻炼：肺功能恢复项目包括运动训练、营养支持、心理咨询、职业疗法和患者教育可能改善生理和心理及健康状态，与在慢性阻塞性肺疾病中观察到的相似。但是，肺功能恢复在特发或有慢性自身免疫病基础的ILD中很少应用。

　　总之，虽然不同的自身免疫病可能有相同的肺部表现、临床特征及病理类型，但又有各自的特点，不同的治疗反应及预后。